Kumpulan Cerita Sex Dewasa -
Penyakit Saraf Creutzfeldt-Jakob menular ini disebabkan oleh prion, sehingga sering disebut sebagai penyakit prion. Penyakit prion lainnya termasuk Sindrom
Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), insomnia familial fatal dan kuru pada manusia, juga ensefalopati spongiform sapi yang umum dikenal sebagai penyakit sapi gila,
chronic wasting disease (CWD) pada rusa, dan scrapie pada domba.
Prion yang dipercaya menyebabkan
Creutzfeldt-Jakob memperlihatkan setidaknya 2 konformasi yang stabil. Konformasi dalam keadaan asli itu larut air dan ada dalam sel yang sehat. Sampai 2006, fungsi biologisnya tak diketahui. Keadaan konformatif lainnya kurang larut air dan mudah membentuk agregat protein.
Orang juga bisa terjangkit
Creutzfeldt-Jakob melalui mutasi gen (perlu didefinisikan), yang hanya terjadi dalam 5-10% dari semua kasus.
Prion
Creutzfeldt-Jakob berbahaya karena meningkatkan pelipatan protein asal ke dalam keadaan sakit, yang menyebabkan meningkatnya prion tak larut pada sel yang terjangkit. Massa protein yang salah lipat ini mengacaukan fungsi sel dan menyebabkan kematiannya. Mutasi pada gen untuk protein prion bisa menyebabkan kesalahan lipat sebagian besar regio alfa-heliks ke lembar beta yang terlipat. Perubahan konformasi ini melumpuhkan kemampuan protein mengalami pencernaan. Sekali prion ditransmisikan, protein cacat itu menyerang otak dan diproduksi di putaran umpan balik yang disokong sendiri, menyebabkan penyebaran eksponensial prion, kematian dalam beberapa bulan, meski beberapa orang diketahui hidup selama-lamanya 2 tahun.
Stanley Prusiner dianugerahi Penghargaan Nobel dalam Fisiologi atau Kedokteran pada tahun 1997 untuk penemuan prionnya. Lebih dari 1 dasawarsa, ahli patologi saraf Universitas Yale Laura Manuelidis meragukan penjelasan penyakit itu. Pada bulan Januari 2007 ia dan koleganya menerbitkan artikel di Proceedings of the National Academy of Science dan melaporkan bahwa mereka menemukan partikel serupa virus (namun sejauh ini tak menemukan asam nukleat) pada kurang dari 10% galur sel yang terinfeksi scrapie dan pada galur sel tikus yang ditulari agen Creutzfeldt-Jakob dari manusia.
Gejala
Gejala
Penyakit Saraf Creutzfeldt-Jakob adalah demensia yang berlangsung cepat, menimbulkan kehilangan ingatan, perubahan kepribadian dan halusinasi, yang disertai dengan masalah fisik seperti menurunnya kecakapan berbicara, gerakan tertegun-tegun (mioklonus), disfungsi keseimbangan koordinasi (ataksia), perubahan gaya berjalan, postur yang kaku, dan serangan jantung. Durasi penyakit ini bervariasi, namun Creutzfeldt-Jakob yang sporadik (tak diwarisi) bisa fatal dalam beberapa bulan bahkan minggu (Johnson, 1998). Pada beberapa orang, gejala itu bisa berlanjut selama beberapa tahun. Pada sebagian besar pasien, gejala tersebut diikuti dengan gerakan tak sadar dan munculnya pelacakan elektroensefalogram diagnostik khas.
Gejala
Creutzfeldt-Jakob disebabkan oleh kematian sel saraf otak yang berkelanjutan, yang dikaitkan dengan bertambahnya protein prion abnormal. Saat jaringan otak penderita Creutzfeldt-Jakob diperiksa di bawah mikroskop, banyak lubang kecil terlihat di mana keseluruhan area sel saraf mati. Kata 'spongiform' pada 'ensefalopati spongiform menular' merujuk pada kemunculan 'pori' pada jaringan otak.
sumber:"http://id.wikipedia.org/wiki/Penyakit_Creutzfeldt-Jakob"
